Hoy, en todo el mundo es el Día de la Hemofilia. La fecha se estableció en el año 1989 por la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), en honor del nacimiento de Franz Schnabel, fundador de dicha federación.
RIO GRANDE.- La hemofilia es una enfermedad hereditaria hemorrágica ligada al sexo. La portan las mujeres y la padecen los hombres (excepto un caso cada varios millones).
“La hemofilia A es la más frecuente. Y la detección depende de la severidad de la hemofilia, porque pueden ser leves, moderadas o severas según el porcentaje del déficit de factor que tenga el paciente. La hemofilia leve va de un 5 y un 20 %, entre el 1 y el 5%, y la severa es cuando hay menos del 1% de factor 8 en sangre. De esto depende la manifestación hemorrágica que va a tener”, explicó la Dra. Andrea González, hematooncóloga infantil.
En nuestro país hay aproximadamente 3 mil varones con hemofilia, aunque hay casos de mujeres que padecen la enfermedad, sólo es uno cada 15 o 20 millones. González sostuvo que los pacientes que tienen un tratamiento adecuado, no ven su vida cotidiana afectada por la enfermedad: “En Argentina la profilaxis que es tratamiento con factor VIII recombinante, está subsidiada en el 100% de los casos. La profilaxis primaria comienza a partir de los 2 años de edad, lo que les permite a los pacientes tener una vida normal, llevar una vida similar a la de otros chicos de su misma edad. Pueden realizar deportes excepto los de contacto, y el tratamiento es de por vida”, detalló la médica.
“Cada año nacen aproximadamente entre 35 y 50 chicos con hemofilia, es la enfermedad más costosa que tiene el ser humano. Es una enfermedad muy costosa, la colocación de 3,4 veces por semana de factor VIII recombinante en la Hemofilia A Severa cuesta alrededor de 115 mil -120 mil dólares por año”, resaltó González.
Además González diferenció: “Una persona con hemofilia no sangra más rápido que una persona sin la enfermedad, pero sí tienen un sangrado más prolongado si no se realiza el tratamiento indicado”, dijo.
Las hemorragias en las articulaciones llamadas hemartrosis, son una de las complicaciones que tiene la enfermedad: “Las más afectadas por el sangrado son la de los tobillos, rodillas y codos. Las hemartrosis repetidas dan origen a una artropatía hemofílica que lleva al daño de todos los tejidos de la articulación provocando una severa limitación de la articulación, dolor crónico y deformación de la misma”, explicó la médica.
El objetivo primario del tratamiento es la prevención de esta complicación. Las hemorragias que se producen en el cerebro, cuello y abdomen son graves y ponen en riesgo la vida del paciente. Sin el tratamiento estos pacientes pueden tener entre 25-50 hemorragias por año. Es decir 500 episodios de sangrado en una década. Con el tratamiento indicado la frecuencia baja notablemente.